Sprawdź, czy twoja krew krzepnie prawidłowo – zmierz poziom vWF

Spontaniczne krwawienia z nosa i dziąseł, nadmiernie obfite miesiączki czy skłonności do siniaków mogą świadczyć o skazie krwotocznej. Warto zgłosić się do hematologa albo na własną rękę wykonać test na oznaczenie poziomu czynnika von Willebranda (vWF). To choroba częstsza niż hemofilia, a wciąż mało znana, choć wspomina się o niej w związku ze śmiercią aktorki Elżbiety Zającówny.

AdobeStock
AdobeStock

Choroba von Willebranda (vWD) występuje u 0,6–1,3 proc. populacji. W oparciu o dane GUS o populacji Polski łatwo wyliczyć, że w skali kraju oznacza to od około 225 tys. do ponad 488 tys. chorych. Nie wszyscy przy tym muszą być tego świadomi. 
Dotyczy zaburzenia krzepnięcia krwi wskutek niedoboru lub dysfunkcji czynnika krzepnięcia zwanego czynnikiem von Willebranda (vWF), który reguluje przyleganie płytek krwi do ściany uszkodzonego naczynia. 

– Jeśli jest go za mało lub jest nieprawidłowy dochodzi do nadmiernej skłonności do krwawień, przy czym najczęściej jest to obserwowane pod postacią nadmiernych krwawień miesięcznych, częstych krwotoków z nosa czy łatwego siniaczenia. Może to także wpływać na nadmierne ryzyko krwawień przy procedurach chirurgicznych, najczęściej dostrzegane po ekstrakcji zęba – wyjaśnia prof. dr hab. med. Grzegorz W. Basak kierownik Kliniki Hematologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego.

Schorzenie to może być zarówno wrodzone, jak i nabyte, czyli towarzyszące innym chorobom, np. autoimmunologicznym czy nowotworowym. W bardzo rzadkich przypadkach choroba von Willebranda może być spowodowana innymi schorzeniami krwi, takimi jak problemy z sercem lub rak krwi, albo przyjmowaniem niektórych leków. Najczęściej jednak jest dziedziczona po rodzicu będącym nosicielem wadliwego genu (nawet bez objawów vWD) lub rozwija się w wyniku spontanicznej mutacji u dziecka.

– Niekorzystne stężenie czynnika von Willebranda powoduje, że krew nie krzepnie prawidłowo, a przyleganie płytek krwi do miejsca krwawienia, czyli uszkodzonej ściany naczynia krwionośnego, jest zaburzone. Oznacza to, że w momencie kiedy dochodzi do przerwania ciągłości tkanek, płytki nie mają się do czego przyczepić, więc rana się nie zasklepia i krew leci dalej – wyjaśnia dr Michał Witkowski z Wojewódzkiego Wielospecjalistycznego Centrum Onkologii i Traumatologii im. M. Kopernika w Łodzi.

Poszczególne typy choroby von Willebranda różnią się objawami

Wydziela się trzy główne typy choroby von Willebranda. Różnią się one etiologią oraz ciężkością przebiegu choroby. 

Typ 1 występuje u około 70 proc. chorych. Jego istotą jest nieznaczny niedobór czynnika von Willebranda i czynnika VIII krzepnięcia krwi. Objawy choroby są więc łagodne. 

Typ 2 charakteryzuje się nie brakiem ani niedoborem czynnika von Willebranda, lecz jego nieprawidłową strukturą i funkcjonowaniem. 

Typ 3 rozpoznaje się wtedy, kiedy we krwi praktycznie nie ma czynnika von Willebranda. Osoby cierpiące na chorobę von Willebranda typu 3 najczęściej są potomkami rodziców, u których występuje schorzenie typu 1.

– U części chorych cechy choroby von Willebranda są obserwowane w standardowych testach krzepnięcia, przez wydłużenie wskaźnika APTT, przy zachowaniu pozostałych parametrów. U innych koagulogram jest prawidłowy, tak czy inaczej do potwierdzenia choroby konieczne jest wykonanie badania stężenia i aktywności czynnika von Willebranda we krwi, z reguły zaleca się jednoczasową ocenę stężenia czynnika VIII krzepnięcia – wyjaśnia dr Witkowski.

To informacje ważne ze względu na różne możliwości leczenia. Wykrycie choroby oznacza konieczność profilaktycznego przyjmowania tabletek – zależnie od charakteru krwawienia. Pacjenci z typem 3, najcięższym, muszą przyjmować profilaktykę przeciwkrzepliwą cały czas. 

– W momencie rozpoznania choroby określamy typ choroby i w zależności od objawów decydujemy, czy będzie wymagał profilaktyki przewlekłej czy tylko doraźnej, np. przy zabiegu, by przywrócić układ homeostazy do prawidłowego stanu. Warto jednak zaznaczyć, że nawet przy łagodnej postaci pacjenci powinni być pod opieką hematologa specjalizującego się w zaburzeniach krzepnięcia – uważa lekarz.

Do wykrycia vWD wystarczy proste badanie przesiewowe

Choć choroba von Willebranda jest najczęstszą skazą osoczopodobną, to w Polsce znacznie częściej mówi się o rzadziej występującej hemofilii. Specjaliści zwracają uwagę, że warto pamiętać o niej przy przesiewowych badaniach układu krzepnięcia, które zazwyczaj wykonuje się rutynowo przed zabiegiem. 

– A zdarza się, że pacjenci trafiają na operację i potem okazuje się, że krwawią zbyt obficie, że nie można powstrzymać krwawienia. Diagnostykę wykonuje się wtedy dopiero po zabiegu, o ile pacjent nie wykrwawi się na stole operacyjnym lub nie dojdzie do ciężkich uszczerbków na zdrowiu – zwraca uwagę hematolog z Łodzi.

Najczęściej choroba wykrywana jest przypadkowo przy dociekaniu, skąd u pacjenta niedokrwistość czy niedobory żelaza.

– Często wykrywamy tę chorobę u młodych kobiet w momencie występowania nadmiernie obfitych miesiączek, skłonności do siniaków, krwawień z nosa, gdy zgłaszają się z anemią i niedoborem żelaza. Zbyt mało się o tym mówi, a przecież pierwszą diagnostykę można wykonać także na własną rękę – zwraca uwagę dr Witkowski. 

Wystarczy wykonać test oznaczający poziom czynnika von Willebranda. Zbyt niski poziom vWF powinien skłonić nas do wizyty u hematologa, który zleci kolejne badania określające podtyp choroby.

– Świadomość, czy cierpi się na chorobę von Willebranda, jest ważna, bo pozwala na podjęcie określonych interwencji leczniczych, korygujących czasowo stężenie i aktywność czynnika von Willebranda w razie krwawień lub przygotowania do procedur chirurgicznych – podkreśla prof. Basak.

Autorka

Monika Grzegorowska

Monika Grzegorowska - O dziennikarstwie marzyła od dziecka i się spełniło. Od zawsze to było dziennikarstwo medyczne – najciekawsze i nie do znudzenia. Wstępem była obrona pracy magisterskiej o błędach medycznych na Wydziale Resocjalizacji. Niemal całe swoje zawodowe życie związała z branżowym Pulsem Medycyny. Od kilku lat swoją wiedzę przekłada na bardziej przystępny język w Serwisie Zdrowie PAP, co doceniono przyznając jej Kryształowe Pióro. Nie uznaje poranków bez kawy, uwielbia wieczory przy ogromnym stole z puzzlami. Życiowe baterie ładuje na koncertach i posiadówkach z rodziną i przyjaciółmi.

ZOBACZ TEKSTY AUTORKI

ZOBACZ PODOBNE

  • Expert PR

    CIDP - rzadka choroba, z którą można żyć. Od 1 lipca nowa nadzieja dla pacjentów

    Materiał promocyjny

    Przewlekła zapalna demielinizacyjna polineuropatia (CIDP) to rzadka, wyniszczająca choroba neurologiczna, w której organizm atakuje własne nerwy obwodowe. Choć diagnoza zazwyczaj jest szokiem, to dzięki szybko podjętemu, nowoczesnemu leczeniu wielu pacjentów może wrócić do sprawności. Leczenie CIDP może być w Polsce realizowane w ramach programu lekowego B.67. Od 1 lipca dostępna jest w nim nowa opcja terapeutyczna - immunoglobulina podskórna z hialuronidazą, która może znacząco poprawić jakość życia pacjentów z CIDP, a także przynieść wymierne oszczędności systemowe.

  • Adobe Stock

    Choroba otyłościowa – zaburzona równowaga energetyczna

    Rozwój choroby otyłościowej wynika z braku równowagi energetycznej. Choroba nie jest wyborem ani winą chorego – podkreśla prof. Mariusz Wyleżoł, prezes-elekt Polskiego Towarzystwa Leczenia Otyłości.

  • Adobe

    Afazja – odbiera język, zostawia rozum

    Pewnego dnia budzisz się i odkrywasz, że słowa już nie są ci posłuszne. Próbujesz się komunikować, ale w oczach bliskich widzisz tylko niezrozumienie; w głowie kłębią się myśli, ale nie sposób ich przekazać. Taki koszmar stał się rzeczywistością dla tysięcy ludzi dotkniętych afazją – zaburzeniem neurologicznym, które odbiera człowiekowi język, choć nie wpływa na inteligencję. 

  • Dr Rabczenko: mężczyźni palą więcej niż kobiety, co przekłada się na poważne skrócenie długości życia.

    Materiał promocyjny

    Behawioralne czynniki ryzyka jak np. palenie papierosów silnie wpływają na zdrowie całej populacji, często te nawyki wyrabiane są w dzieciństwie pod wpływem domu i otoczenia - wskazał dr Daniel Rabczenko z Zakładu Monitorowania i Analiz Stanu Zdrowia Ludności Narodowy Instytut Zdrowia Publicznego PZH-PIB podczas konferencji prezentującej raport pt.: „Sytuacja zdrowotna ludności Polski i jej uwarunkowaniach 2025”. Ekspert zwrócił uwagę, że mężczyźni palą więcej niż kobiety w każdej grupie wiekowej, co mocno skraca im życie.           

NAJNOWSZE

  • Adobe Stock

    Edukacja diabetologiczna 2D

    Edukacja diabetologiczna ma wymiar nie tylko terapeutyczny. Kiedy powinna się zaczynać? – odpowiada prof. Leszek Czupryniak, kierownik Kliniki Diabetologii i Chorób Wewnętrznych Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego.

  • Zachowaj chłodną głowę

  • Kiedy rozpocząć ćwiczenia po porodzie?

  • Jak rzucić palenie

  • Czy dieta wpływa na ADHD?

  • Adobe Stock

    Jak grillować zdrowiej

    Słońce, ogródek i grill – tak wygląda jedna z ulubionych sytuacji wielu Polaków. Warto się zastanowić, jak grillowanie wpływa na zdrowie. Niestety, kiedy mięso spotyka się bardzo wysoką temperaturą i dymem, gromadzą się w nim substancje, które sprzyjają niektórym nowotworom i innym chorobom. Można jednak zadbać o to, aby grillować bezpieczniej.

  • Choroba otyłościowa – zaburzona równowaga energetyczna

  • Nurkowanie: kto bezpiecznie może uprawiać ten sport

Serwisy ogólnodostępne PAP