Sprawdź, czy twoja krew krzepnie prawidłowo – zmierz poziom vWF

Spontaniczne krwawienia z nosa i dziąseł, nadmiernie obfite miesiączki czy skłonności do siniaków mogą świadczyć o skazie krwotocznej. Warto zgłosić się do hematologa albo na własną rękę wykonać test na oznaczenie poziomu czynnika von Willebranda (vWF). To choroba częstsza niż hemofilia, a wciąż mało znana, choć wspomina się o niej w związku ze śmiercią aktorki Elżbiety Zającówny.

AdobeStock
AdobeStock

Choroba von Willebranda (vWD) występuje u 0,6–1,3 proc. populacji. W oparciu o dane GUS o populacji Polski łatwo wyliczyć, że w skali kraju oznacza to od około 225 tys. do ponad 488 tys. chorych. Nie wszyscy przy tym muszą być tego świadomi. 
Dotyczy zaburzenia krzepnięcia krwi wskutek niedoboru lub dysfunkcji czynnika krzepnięcia zwanego czynnikiem von Willebranda (vWF), który reguluje przyleganie płytek krwi do ściany uszkodzonego naczynia. 

– Jeśli jest go za mało lub jest nieprawidłowy dochodzi do nadmiernej skłonności do krwawień, przy czym najczęściej jest to obserwowane pod postacią nadmiernych krwawień miesięcznych, częstych krwotoków z nosa czy łatwego siniaczenia. Może to także wpływać na nadmierne ryzyko krwawień przy procedurach chirurgicznych, najczęściej dostrzegane po ekstrakcji zęba – wyjaśnia prof. dr hab. med. Grzegorz W. Basak kierownik Kliniki Hematologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego.

Schorzenie to może być zarówno wrodzone, jak i nabyte, czyli towarzyszące innym chorobom, np. autoimmunologicznym czy nowotworowym. W bardzo rzadkich przypadkach choroba von Willebranda może być spowodowana innymi schorzeniami krwi, takimi jak problemy z sercem lub rak krwi, albo przyjmowaniem niektórych leków. Najczęściej jednak jest dziedziczona po rodzicu będącym nosicielem wadliwego genu (nawet bez objawów vWD) lub rozwija się w wyniku spontanicznej mutacji u dziecka.

– Niekorzystne stężenie czynnika von Willebranda powoduje, że krew nie krzepnie prawidłowo, a przyleganie płytek krwi do miejsca krwawienia, czyli uszkodzonej ściany naczynia krwionośnego, jest zaburzone. Oznacza to, że w momencie kiedy dochodzi do przerwania ciągłości tkanek, płytki nie mają się do czego przyczepić, więc rana się nie zasklepia i krew leci dalej – wyjaśnia dr Michał Witkowski z Wojewódzkiego Wielospecjalistycznego Centrum Onkologii i Traumatologii im. M. Kopernika w Łodzi.

Poszczególne typy choroby von Willebranda różnią się objawami

Wydziela się trzy główne typy choroby von Willebranda. Różnią się one etiologią oraz ciężkością przebiegu choroby. 

Typ 1 występuje u około 70 proc. chorych. Jego istotą jest nieznaczny niedobór czynnika von Willebranda i czynnika VIII krzepnięcia krwi. Objawy choroby są więc łagodne. 

Typ 2 charakteryzuje się nie brakiem ani niedoborem czynnika von Willebranda, lecz jego nieprawidłową strukturą i funkcjonowaniem. 

Typ 3 rozpoznaje się wtedy, kiedy we krwi praktycznie nie ma czynnika von Willebranda. Osoby cierpiące na chorobę von Willebranda typu 3 najczęściej są potomkami rodziców, u których występuje schorzenie typu 1.

– U części chorych cechy choroby von Willebranda są obserwowane w standardowych testach krzepnięcia, przez wydłużenie wskaźnika APTT, przy zachowaniu pozostałych parametrów. U innych koagulogram jest prawidłowy, tak czy inaczej do potwierdzenia choroby konieczne jest wykonanie badania stężenia i aktywności czynnika von Willebranda we krwi, z reguły zaleca się jednoczasową ocenę stężenia czynnika VIII krzepnięcia – wyjaśnia dr Witkowski.

To informacje ważne ze względu na różne możliwości leczenia. Wykrycie choroby oznacza konieczność profilaktycznego przyjmowania tabletek – zależnie od charakteru krwawienia. Pacjenci z typem 3, najcięższym, muszą przyjmować profilaktykę przeciwkrzepliwą cały czas. 

– W momencie rozpoznania choroby określamy typ choroby i w zależności od objawów decydujemy, czy będzie wymagał profilaktyki przewlekłej czy tylko doraźnej, np. przy zabiegu, by przywrócić układ homeostazy do prawidłowego stanu. Warto jednak zaznaczyć, że nawet przy łagodnej postaci pacjenci powinni być pod opieką hematologa specjalizującego się w zaburzeniach krzepnięcia – uważa lekarz.

Do wykrycia vWD wystarczy proste badanie przesiewowe

Choć choroba von Willebranda jest najczęstszą skazą osoczopodobną, to w Polsce znacznie częściej mówi się o rzadziej występującej hemofilii. Specjaliści zwracają uwagę, że warto pamiętać o niej przy przesiewowych badaniach układu krzepnięcia, które zazwyczaj wykonuje się rutynowo przed zabiegiem. 

– A zdarza się, że pacjenci trafiają na operację i potem okazuje się, że krwawią zbyt obficie, że nie można powstrzymać krwawienia. Diagnostykę wykonuje się wtedy dopiero po zabiegu, o ile pacjent nie wykrwawi się na stole operacyjnym lub nie dojdzie do ciężkich uszczerbków na zdrowiu – zwraca uwagę hematolog z Łodzi.

Najczęściej choroba wykrywana jest przypadkowo przy dociekaniu, skąd u pacjenta niedokrwistość czy niedobory żelaza.

– Często wykrywamy tę chorobę u młodych kobiet w momencie występowania nadmiernie obfitych miesiączek, skłonności do siniaków, krwawień z nosa, gdy zgłaszają się z anemią i niedoborem żelaza. Zbyt mało się o tym mówi, a przecież pierwszą diagnostykę można wykonać także na własną rękę – zwraca uwagę dr Witkowski. 

Wystarczy wykonać test oznaczający poziom czynnika von Willebranda. Zbyt niski poziom vWF powinien skłonić nas do wizyty u hematologa, który zleci kolejne badania określające podtyp choroby.

– Świadomość, czy cierpi się na chorobę von Willebranda, jest ważna, bo pozwala na podjęcie określonych interwencji leczniczych, korygujących czasowo stężenie i aktywność czynnika von Willebranda w razie krwawień lub przygotowania do procedur chirurgicznych – podkreśla prof. Basak.

Autorka

Monika Grzegorowska

Monika Grzegorowska - O dziennikarstwie marzyła od dziecka i się spełniło. Od zawsze to było dziennikarstwo medyczne – najciekawsze i nie do znudzenia. Wstępem była obrona pracy magisterskiej o błędach medycznych na Wydziale Resocjalizacji. Niemal całe swoje zawodowe życie związała z branżowym Pulsem Medycyny. Od kilku lat swoją wiedzę przekłada na bardziej przystępny język w Serwisie Zdrowie PAP, co doceniono przyznając jej Kryształowe Pióro. Nie uznaje poranków bez kawy, uwielbia wieczory przy ogromnym stole z puzzlami. Życiowe baterie ładuje na koncertach i posiadówkach z rodziną i przyjaciółmi.

ZOBACZ TEKSTY AUTORKI

ZOBACZ PODOBNE

  • Czy można zatrzymać chorobę Friedreicha?

    Materiał promocyjny

    Światowy Dzień Ataksji Friedreicha, przypadający w każdą, trzecią sobotę maja, w tym roku wypada 17 dnia tego miesiąca. To ważna okazja do zwiększenia świadomości na temat tej ultrarzadkiej, genetycznej choroby neurologicznej. W tym dniu chcemy przede wszystkim zwrócić uwagę na potrzeby i możliwości leczenia wszystkich pacjentów z FA. O tym, jak niewiele wiemy o tej chorobie, świadczą wyniki sondy ulicznej.

  • Trzeba śledziony, by wyleczyć serce

    O śledzionie zazwyczaj wiemy tyle, że „można bez niej żyć”. Jednak współczesna nauka odkrywa, że śledziona wcale nie jest zbędna – to kluczowy strażnik krwioobiegu i układu immunologicznego. Pełni jednocześnie funkcję filtra dla krwi, centrum odpornościowego reagującego na zagrożenia, magazynu krwinek oraz organu recyklingu zużytych elementów krwi. Nowe badania przynoszą zaś zaskakujące dowody, że śledziona odgrywa istotną rolę w regeneracji tkanek. 

  • RAK STOP - informacja prasowa

    Materiał promocyjny

    Jak ograniczyć śmiertelność z powodu raka piersi? Eksperci apelują o szerszy dostęp do nowoczesnych narzędzi diagnostycznych i podkreślają emocjonalny wymiar choroby. 13 maja br. w Sejmie RP odbyło się posiedzenie Parlamentarnego Zespołu ds. Profilaktyki Nowotworowej – RAK STOP, poświęcone jednemu z najpoważniejszych wyzwań zdrowotnych w Polsce: jak skutecznie zmniejszyć śmiertelność z powodu raka piersi i zachęcić kobiety do badań profilaktycznych. W gronie ekspertów i pacjentek wiele miejsca poświęcono potrzebie spersonalizowanego leczenia, roli testów wielogenowych oraz emocjonalnemu wymiarowi choroby, o którym wciąż mówi się zbyt rzadko.

  • Adobe Stock

    Jak zapobiegać chorobom związanym z narażeniem na szkodliwe chemikalia? Eksperci z całej Europy spotkają się w Warszawie - trwa rejestracja na konferencję HEAL

    Materiał promocyjny

    W Warszawie 10 czerwca 2025 r. odbędzie się pierwsza międzynarodowa konferencja „Profilaktyka chorób przez ograniczenie narażenia na szkodliwe chemikalia”. Organizatorem wydarzenia jest Health and Environment Alliance (HEAL) - jedna z wiodących organizacji europejskich zajmujących się wpływem środowiska na zdrowie. Konferencja skupi się na wpływie chemikaliów na zdrowie oraz na dobrych praktykach i rekomendacjach służących ograniczaniu narażenia na ich działanie.

NAJNOWSZE

  • Badanie: większość Polaków za zakazem reklam alkoholu

    Piwo to najczęstszy wybór młodzieży sięgającej po alkohol po raz pierwszy. Nie można w tym kontekście nie wspomnieć o oddziaływaniu reklam, nawet jeśli na ekranie lub billboardzie pojawia się etykieta „zero procent”. Dlatego Fundacja GrowSpace rusza z kampanią antyalkoholową „Zero procent prawdy”. Zlecony przez nią sondaż potwierdza słuszność tej decyzji.

  • Trzeba śledziony, by wyleczyć serce

  • Badania kliniczne szansą chorych na raka dzieci

  • Ćwicz dla siebie i dziecka

  • Czerniak – 5 liter, które ratują życie

  • AdobeStock

    VR - nowe narzędzie do leczenia fobii

    Zdaniem dr Agnieszki Popławskiej, Kierownika Zakładu Psychologii Organizacji i Marketingu Uniwersytetu SWPS w Sopocie psychoterapie z wykorzystaniem AI to tylko kwestia czasu. VR-owe gogle są już powszechne, teraz czas na specjalne VR-owe pokoje, gdzie można np. zmierzyć się z fobiami albo popracować nad uzależnieniami. Specjalistka przekonuje, że terapia wspomagana VR daje dużo lepsze efekty.

  • Źródło głosu

  • Supermoce ludzkiego ciała

Serwisy ogólnodostępne PAP