Czy Billy Joel ma zespół Hakima?
Wiosną tego roku piosenkarz Billy Joel odwołał zaplanowane koncerty w związku z pogorszeniem stanu zdrowia. U 76-letniego muzyka zdiagnozowano rzekomo wodogłowie normotensyjne, zwane też zespołem Hakima. O tym, co to za choroba i jakie utrudnienia powoduje w codziennym życiu, zapytaliśmy neurochirurga prof. Dariusza Jaskólskiego.
Świat obiegła informacja, że Billy Joel ma zespół Hakima. Brzmi groźnie. Co to takiego?
Sprawa jest dość skomplikowana i zanim dojdziemy do tego, czy Billy Joel faktycznie ma zespół Hakima, muszę przypomnieć parę faktów o budowie mózgu, ponieważ bez tych wiadomości nie sposób zrozumieć istoty tej przypadłości.
Wewnątrz mózgu mamy system jam połączonych kanałami, w których krąży płyn mózgowo-rdzeniowy. Pełni funkcję ochronną i odżywczą, a jego prawidłowy obieg jest kluczowy dla zdrowia mózgu. Dzienna produkcja tego płynu wynosi 500–600 mililitrów, co oznacza, że ulega on całkowitej wymianie w ciągu 6 godzin. W zespole Hakima dochodzi do zaburzenia krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR), co powoduje jego nadmierne gromadzenie się w komorach mózgu i stan zwany wodogłowiem.
I tu sprawa się komplikuje, bo wodogłowiem nazywa się stan, w którym dochodzi do powiększenia komór w następstwie jakiegoś zaburzenia krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego: jego nadprodukcji, upośledzonego wchłaniania czy przepływu. Wspólnym skutkiem tego stanu jest poszerzenie się komór, bo płynu jest produkowanego więcej niż jest się w stanie wchłonąć, albo niż jest w stanie odpłynąć z komór.
Co to oznacza dla pacjenta?
Jeśli któryś z korytarzy przepływu między komorami jest zatkany, na przykład przez rosnący nowotwór, wówczas PMR nie ma jak odpłynąć, w związku z tym komory poszerzają się. Takie wodogłowie przebiega ze wzmożonym ciśnieniem tego płynu, a ponieważ mózg jest zamknięty w sztywnej puszce, jaką jest czaszka, dochodzi do wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego – a to stan zagrażający życiu. Aby opanować sytuację, trzeba nakłuć układ komorowy i odprowadzić płyn mózgowo-rdzeniowy, żeby zmniejszyć ciśnienie wewnątrzczaszkowe.
Nowotwór jest jedną, acz nie jedyną przyczyną tzw. wodogłowia obturacyjnego (czyli takiego, w którym zamknięte są drogi przepływu płynu). Istnieje też wodogłowie ze złego wchłaniania (gdy płyn mózgowo-rdzeniowy nie wchłania się do krwi) i wodogłowie z nadprodukcji płynu mózgowo-rdzeniowego. Inny podział wodogłowia opiera się na wywołującej je przyczynie pierwotnej: poza nowotworem, może ono być następstwem krwawienia wewnątrzczaszkowego (wodogłowie pokrwotoczne), czy urazu czaszkowo-mózgowego (wodogłowie pourazowe), może mieć charakter wrodzony, a niekiedy owa przyczyna pozostaje nieuchwytna i wówczas mówimy o wodogłowiu samoistnym (idiopatycznym).
Faktycznie sporo tego. Przyznam szczerze, że wodogłowie najczęściej kojarzy się z dziećmi, które mają duże głowy…
To tzw. wodogłowie wrodzone. Dzieci rodzą się z niedrożnymi drogami przepływu, a ponieważ ich czaszka jest jeszcze niezarośnięta, mózg, żeby skompensować wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego, powiększa objętość i czaszka się rozstępuje.
Czyli to bezpieczniejsze niż u dorosłego człowieka?
Wstępnie to ratuje życie tych dzieci, ale nie można tak tego pozostawić – jest to wskazanie do leczenia operacyjnego, którego celem jest stworzenie alternatywnej drogi odpływu płynu. Jeżeli zrobi się to o czasie, nie dojdzie do stałego powiększenia czaszki. Natomiast nieleczone wodogłowie wrodzone w 50 proc. przypadków prowadzi do śmierci. Co ciekawe, u pozostałych chorych pojawia się stan równowagi – ciśnienie płynu normalizuje się, choć komory wciąż są powiększone (tzw. wodogłowie zatrzymane). Interesujący jest fakt, że ci ludzie mogą zupełnie nieźle radzić sobie w życiu, a nawet piastować wysokie stanowiska. Jednakowoż w teście na inteligencję wykazują pewne niedostatki w zakresie tzw. skali wykonaniowej. Ujmując rzecz prosto, mogą być całkiem sprawni językowo, ale nie są w stanie opanować np. geometrii wykreślnej.
Wróćmy do zespołu Hakima…
Zespół Hakima to inaczej wodogłowie normotensyjne charakteryzujące się nadmiernym gromadzeniem płynu mózgowo-rdzeniowego w komorach mózgu, mimo że ciśnienie płynu pozostaje w normie. Czyli nie ma wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego a mimo to komory są powiększone. I tu dochodzimy do sedna naszej rozmowy – bo niektórzy niesłusznie nazywają zespołem Hakima także inne rodzaje wodogłowia.
„Nasze” wodogłowie jest dość tajemniczym zjawiskiem, w którym płyn mózgowo-rdzeniowy ciśnie na komory, mimo że ma normalne ciśnienie. To powoduje, że zwęża się płaszcz mózgu, czyli pasek mózgu między komorami a kością.
Dlaczego do tego dochodzi, skoro ciśnienie jest normalne?
Jest na to szereg różnych teorii. Salomón Hakim, od którego nazwiska pochodzi nazwa tego schorzenia, uważał, że w wyniku jakiegoś incydentu dochodzi do przejściowego wzrostu ciśnienia, który powoduje pierwotne rozszerzenie komór. I później tak rozszerzone komory mają już większą powierzchnię, więc, mimo że ciśnienie wraca do normy, parcie jest większe niż wtedy, kiedy komory były mniejsze. Według teorii Hakima mózg przypomina gąbkę: uciśnięty zwęża się, a gdy odprowadzimy płyn, ma tendencję do rozprężania się i powracania do poprzedniej swojej objętości.
Według innej teorii powstaje tzw. gradient przezpłaszczowy, co oznacza, że ciśnienie na zewnątrz mózgu jest niższe niż ciśnienie w komorach, mimo że oba te ciśnienia mieszczą się w granicy normy. I w związku z tym dochodzi do ucisku mózgu od środka i powiększania się komór.
Billy Joel podejrzewał, że u niego mogło do tego dojść w związku z tym, że przez lata nadużywał alkoholu…
Billy Joel na pewno ładnie śpiewa o dziewczynach z przedmieścia, ale nie zna się na mózgu. Alkohol szkodzi na wiele różnych sposobów, ale akurat na to nie ma wpływu. Pytanie, czy on w ogóle ma zespół Hakima?
Ma pan wątpliwości?
Mam, bo zdiagnozowanie zespołu Hakima nie jest prostą sprawą. Na powierzchni mózgu jest tzw. kora mózgowa, inaczej istota szara, zbudowana z ciał komórek nerwowych, a w środku – istota biała, czyli wypustki tych komórek, włókna, które działają jak kable łączące ośrodki mózgu. Rozszerzające się komory naciągają te włókna, a to może wpływać na funkcjonowanie połączeń. W konsekwencji dochodzi do opisanego przez Hakima efektu, który stanowi istotę kliniczną tego zespołu. To triada objawów: postępujący zespół otępienny o charakterze bradyfrenii, zaburzenia chodu (tzw. chód magnetyczny, który polega na wolnym, niepewnym chodzie krótkimi krokami, w którym stopy wydają się „przyklejone” do podłoża, w związku z czym chorzy chodząc, szurają). I trzeci objaw to zaburzenia zwieraczy o typie nietrzymania moczu.
Na czym polega problem?
Najczęstszym otępieniem jest otępienie naczyniowe spowodowane przewlekłym niedokrwieniem mózgu. Kolejną przyczyną otępienia jest choroba Alzheimera, w której w mózgu dochodzi do gromadzenia się pewnych substancji powodujących niemożność działania neuronów. Jest jeszcze otępienie z ciałami Lewiego, otępienie czołowo-skroniowe – tę formę ma Bruce Willis – i inne, które występują rzadziej. Ich wspólną cechą jest to, że nie dysponujemy żadnym sposobem, by je wyleczyć. Jedyne, co możemy zrobić, to nieznacznie spowolnić przebieg choroby na tyle, żeby wydłużyć życie mentalne takiego pacjenta – zwykle nie dłużej niż o dwa lata.
Taka diagnoza jest straszna, bo oznacza, że w ciągu dwóch lat chory przestanie poznawać ludzi, pamiętać ważne wydarzenia i miejsca, przestanie być sobą...
Wyjątkiem jest zespół Hakima, ponieważ spowodowany jest rozszerzaniem się komór na skutek ucisku przez płyn mózgowo-rdzeniowy. Zatem, gdyby odprowadzić płyn mózgowo-rdzeniowy – co zresztą się czyni za pomocą założenia układu zastawkowego –ucisk znika, a wraz z nim wycofują się objawy zespołu Hakima.
To sprawia, że każdy chory na otępienie chciałby, aby przyczyną był zespół Hakima.
To oczywiste. Gdzie haczyk?
U wszystkich, którzy mają otępienie naczyniowe, stopniowo zanika mózg. U niektórych dzieje się to od strony komór, co sprawia, że komory się powiększają, bo mają wolne miejsce. To daje objawy: nietrzymanie moczu, zaburzenia równowagi, które wywołują kłopoty z chodzeniem – a więc podobne do tych występujących w zespole Hakima. Różnicowanie jest niezwykle trudne, bo nie mamy żadnego testu, który pomógłby nam z pewnością odróżnić jedno otępienie od drugiego.
Ale mówił pan, że w przypadku zespołu Hakima pomaga założenie zastawki? Czy więc nie należałoby jej profilaktycznie zakładać, a nuż pomoże?
Niestety – jeżeli założymy zastawkę u osoby, która nie ma zespołu Hakima, komory mogą się zapaść co prowadzi do pogorszenia stanu chorego, zazwyczaj w następstwie nagromadzenia się krwi pomiędzy oponą twardą a oponą pajęczą, czyli tzw. krwiaka podtwardówkowego, a to stan zagrażający życiu.
Krótko mówiąc: jeżeli założymy zastawkę niewłaściwemu choremu, ryzykujemy jego życie. Tymczasem, poznawszy fakty medyczne, niektórzy chorzy tak bardzo chcieliby mieć zespół Hakima, że wynajdują przyczyny, które rzekomo mogły do niego doprowadzić.
Jak nadmierne picie alkoholu w przeszłości?
Właśnie.
Czyli nie da się tego ze stuprocentową pewnością stwierdzić?
Oczywiście mamy szeroką wiedzę na temat tego, jak wygląda mózg w zaniku, mamy do dyspozycji szereg różnych testów, świadomość objawów, które przesuwają prawdopodobieństwo na jedną lub na drugą stronę, ale nigdy nie dają pewności, czy na pewno mamy do czynienia z zespołem Hakima.
Co gorsza – nawet zespół Hakima będzie nieuleczalny, jeśli zastawka zostanie założona zbyt późno, bo w mózgu uciskanym przez zbyt długi czas dojdzie do nieodwracalnych zmian. Dodatkowo ci, których stan poprawił się po wszczepieniu zastawki, i tak w ciągu następnych 2-3 lat mogą zacząć się degradować. Okazuje się bowiem, że zespołowi Hakima nierzadko współtowarzyszy inne otępienie.
Choroba otępienna. W takich miejscach mózg aktywizuje się
W Polsce choroby otępienne dotykają 600 tys. osób, ale to nie koniec, bo statystyki są nieubłagane. Chorych będzie przybywać, bo społeczeństwo starzeje się. By zapewnić im wsparcie powstają domy – dziennego pobytu i opieki medycznej. Podopieczni otrzymują w nich specjalistyczną pomoc. Budują relacje, ćwiczą umysł i ciało – mają szansę spowolnić chorobę. Choć to jeszcze kropla w morzu, trzeba trzymać kciuki, by takich miejsc na mapie przybywało.
Zawsze jednak można zyskać jeszcze te dwa, trzy lata…
Pod warunkiem, że uda nam się prawidłowo zdiagnozować zespół Hakima i w odpowiednim czasie wszczepimy choremu zastawkę. Bywa jednak, że sytuacje są tak niejednoznaczne, że lekarze nie chcą ryzykować.
Wygląda na to, że Billy Joel przeszedł ten zabieg. W oświadczeniu wydanym przez jego przedstawicieli czytamy, że „obecna trasa została przełożona o cztery miesiące, aby umożliwić mu wyzdrowienie po niedawnej operacji i poddanie się fizjoterapii pod nadzorem lekarzy. Spodziewamy się, że Joel całkowicie wyzdrowieje”. Brzmi optymistycznie. Co pan na to?
To oczywiście możliwe, i tego mu życzę. A jeśli wyzdrowieje, to dopiero wówczas będziemy mogli być pewni, że postawione rozpoznanie było właściwe, albowiem według współczesnych poglądów, poprawa stanu chorego po implantacji układu zastawkowego stanowi ostateczną weryfikację rozpoznania samoistnego wodogłowia normotensyjnego, czyli zespołu Hakima.
