Zespół przetoczenia pomiędzy płodami w ciąży bliźniaczej 

Bliźniacze ciąże jednokosmówkowe są obarczone możliwością powikłania zespołem przetoczenia między płodami, dlatego od początku trzeba mieć plan dalszej opieki nad taką ciążą. Dobra wiadomość jest jednak taka, że są skuteczne metody leczenia tego powikłania - mówi dr hab. Katarzyna Kosińska-Kaczyńska, Kierownik Kliniki Położnictwa, Perinatologii i Neonatologii CMKP w Szpitalu Bielańskim w Warszawie

Fot. PAP/J.P.

Na czym polega ten zespół?

Zespół przetoczenia to patologia, która dotyczy tylko ciąż bliźniaczych jednokosmówkowych, czyli tak zwanych ciąż jednojajowych. Dzieci z takiej ciąży mają identyczny materiał genetyczny, rozwijają się jednocześnie w jamie macicy. Mają jedno wspólne łożysko od którego odchodzą dwie pępowiny, każda do jednego z płodów, mogą mieć oddzielne worki owodniowe albo jeden wspólny. Jedno wspólne łożysko predysponuje do patologii, ponieważ niemal zawsze w łożysku jednokosmówkowym powstają połączenia między naczyniami krwionośnymi, które wychodzą z pępowiny jednego płodu i naczyniami, które wychodzą z pępowiny drugiego płodu. Te naczynia łączą się ze sobą, wskutek czego bliźnięta jednokosmówkowe mają wspólną krew, która przepływa pomiędzy nimi. I zależnie od tego, jaki rodzaj naczyń tworzy - co jest losowe - w różny sposób przetacza się nimi krew. Najczęściej na szczęście jest tak, że krew przemieszcza się swobodnie między układem krążenia jednego i drugiego płodu, w związku z czym obydwa pozostają w równowadze krążeniowej. Natomiast w 10 proc. ciąż jednokosmówkowych sytuacja w łożysku wygląda w ten sposób, że większość połączeń naczyniowych powstaje pomiędzy żyłami a tętnicami, czyli ze strony jednego płodu naczyniami łączącymi są przede wszystkim żyły, a ze strony drugiego płodu są przede wszystkim tętnice. A przepływ krwi jest analogiczny do naszego - w tętnicy krew płynie zawsze pod wyższym ciśnieniem niż w żyle, w związku z czym przepływ krwi jest zawsze jednokierunkowy, od tętnicy do żyły. I dochodzi do rozwoju takiej sytuacji, w której krew cały czas, niezmiennie, przetacza się od jednego płodu do drugiego. Niestety nie jest to jest sytuacja zbilansowana sytuacja, w której przetoczenie jest obustronne, lecz ma ono zawsze jeden kierunek. W ten sposób jeden z tych płodów staje się dawcą krwi, a drugi biorcą. 

Co to dla nich oznacza?

Ten, który jest dawcą, ma za mało krwi, a tym samym za mało składników odżywczych i tlenu, który wraz z krwią odpływa do współbliźniaka. Z tego powodu płód za słabo rośnie. Ta sytuacja powoduje, że w jego organizmie uruchamiane są mechanizmy, które powodują zapewnienie ukrwienia tylko najważniejszych narządów, m.in. mózgu. Przepływ krwi przez inne narządy, które w życiu wewnątrzmacicznym nie mają dużego znaczenia zostaje zmniejszony do minimum. Jednym z takich narządów są nerki – szkodliwe produkty metabolizmu płody usuwają przez łożysko, a nie przez mocz, a więc w sytuacji stresowej „nie opłaca” się więc dostarczać utlenowanej krwi przez do nerek, ważniejszy jest mózg. Tak dochodzi do sytuacji, w której płód przestaje oddawać mocz, na skutek czego rozwija się najpierw małowodzie (ponieważ płyn owodniowy to przede wszystkim mocz), a później bezwodzie. Płód jest oklejony swoją błoną owodniową i przyciśnięty do ściany macicy. Nie ma miejsca, w którym mógłby się poruszać, jest malutki, to zjawisko nazywa się stuck twin czyli „płód który utknął”. Dochodzi do rozwoju niedokrwistości i niedotlenienia, w związku z tym jest duże ryzyko, że dziecko obumrze wewnątrzmacicznie.

Mamo, nie pij w ciąży

Co najmniej dwa procent dzieci w Polsce cierpi z powodu zaburzeń rozwoju spowodowanych piciem alkoholu przez matki podczas ciąży. To więcej niż jest maluchów chorych na autyzm.

Najczęściej ta sytuacja rozwija się w ciąży jednokosmówkowej dwuowodniowej, takiej w której jest jedno wspólne łożysko, ale dwa worki owodniowe. Może również się rozwijać w ciąży jednoowodniowej, nie rozwija się małowodzie, ponieważ oba płody mają jeden wspólny płyn owodniowy. 

Czy dzięki temu ten płód będzie się lepiej rozwijał, bo korzysta ze wspólnego płynu, czy oba będą się słabo rozwijały?

Będzie korzystał ze wspólnej przestrzeni, więc będzie mu łatwiej się poruszać, w związku z czym rozwój układu kostno-szkieletowego i mięśniowego będzie lepszy, ale to nie jest jego największym problemem. Jeżeli rozwija się w ciąży dwuowodniowej, a tak jest najczęściej, bo rzadkością są ciąże jednoowodniowe z zespołem przetoczenia, to komponentę małowodzia/bezwodzia bardzo szybko da się uwidocznić w badaniu USG i rozpoznać. 

Jak rozwija się drugi płód?

Płód biorca krwi ma o wiele za dużo krwi względem tego, co potrzebuje. Próbuje więc pozbyć się tej nadmiernej objętości krwi krążącej oddając dużo moczu i pojawia się z jego strony poliuria, co obserwujemy jako wielowodzie w worku owodniowym płodu biorcy. Płód jest przeładowany objętością krwi, ma nadkrwistość (policytemię), czyli za dużo erytrocytów i bardzo szybko dochodzi do dekompensacji jego układu krążenia, bo serce nie jest w stanie przepompować tej objętości, którą dostaje. I również w związku z tym narażony jest na obumarcie wewnątrzmaciczne.

Jakie są szanse na uratowanie takiej ciąży?

Jeżeli nie postawiono rozpoznania odpowiednio wcześnie takiej patologii i nie zastosowano leczenia, to ryzyko obumarcia przynajmniej jednego płodu wynosi 80-100 proc. Natomiast nawet jeżeli ten drugi płód przeżyje, ma mniej więcej 30 - procentowe ryzyko tego, że dojdzie u niego do uszkodzeń neurologicznych i nie będzie się rozwijał prawidłowo - będzie chorował na mózgowe porażenie dziecięce. Przy naturalnym przebiegu patologii i braku interwencji rokowanie dla takiej ciąży jest bardzo, bardzo złe. 

Depresje w ciąży i poporodowa wpływają na rozwój dziecka

Co więc można zrobić?

Jest bardzo skuteczna metoda leczenia zespołu przetoczenia, która polega na przeprowadzeniu zabiegu fetoskopowego. Podczas niego fetoskop (czyli bardzo  mały laparoskop) wbijamy do środka jamy macicy, kamerą oglądamy łożysko i obserwujemy wszystkie naczynia krwionośne, które wychodzą z pępowiny jednego i drugiego płodu, ich przebieg oraz szukamy połączeń, przez które krew przechodzi z układu krążenia jednego płodu do drugiego płodu. Gdy je zlokalizujemy, oceniamy czy łączy się tętnica z tętnicą, żyła z żyłą czy tętnica z żyłą i przy pomocy lasera te miejsca koagulujemy. Dzięki temu zatrzymujemy przetoczenie, rozdzielamy układy krążenia tych dwóch płodów tak, żeby nigdzie się nie łączyły i żeby one były od siebie niezależne. Takie zabiegi robimy u nas w Szpitalu Bielańskim w Warszawie. Jeżeli zabieg się powiedzie, niesie ze sobą ok. 70-80 proc. szanse, że przeżyje przynajmniej jeden płód. Niestety w przypadku zespołu przetoczenia płód biorca często jest tak bardzo przeciążony, że jego serca, nawet mimo tego że zatrzymujemy tę nadmierną podaż krwi, już nie daje się uratować i umiera.  Natomiast te dzieci, które przeżywają, w ponad 80 procentach rozwijają się zupełnie prawidłowo. Czyli mamy 70-80 proc. szansę, że przeżyje przynajmniej jeden i z tych przeżywających mamy znowu w granicach 80-85 proc. szansy, że to będą zupełnie zdrowo, również neurologicznie, rozwijające się dzieci.

Terapia jest bardzo skuteczna...

Tak. Jednak, aby tę skuteczność można było osiągnąć, to zabieg powinien być wykonany dosyć wcześnie - przed 26 tygodniem ciąży, ponieważ im większa jest ciąża, tym większe jest samo łożysko i tym większa robi się średnica naczyń krwionośnych, których okluzję mamy wykonać. A jeżeli te naczynia krwionośne są bardzo duże, to niestety jest również wyższe ryzyko, że podczas zabiegu laserowego lasera, to wypalimy tylko dziurę w samym naczyniu i dojdzie do krwawienia, a nie zamkniemy go całkowicie. Dlatego najczęściej takie zabiegi robi się między 18 a 26 tygodniem ciąży. Najważniejsze w tym wszystkim jest to, aby prawidłowo prowadzić pacjentki w ciążach jednokosmówkowych, czyli aby miały odpowiednio często robione badanie USG, żeby zespół przetoczenia, która będzie dotyczył co dziesiątej z nich, na tyle wcześnie wykryć i zakwalifikować do zabiegu, i aby zabieg mógł być wykonany w odpowiednim momencie. Jeżeli to wszystko się uda, to najczęściej ciąża kończy się o czasie zupełnym sukcesem i rodzą się zdrowe dzieci. 

Skala Apgar, czyli za co noworodek dostaje punkty

Pierwsze oceny dziecko dostaje już w pierwszej minucie jego życia - mowa o skali Apgar. Jeśli noworodek otrzyma 8-10 punktów, jego stan uważa się za dobry.

Kiedy możemy zaobserwować pierwsze objawy zespołu przetoczenia?

Pewne przesłanki, że zaczyna rozwijać się zespół przetoczenia, czasami widać już nawet w pierwszym trymestrze ciąży, ale pierwszym momentem kiedy możemy rozpoznać i potwierdzić problem oraz zaproponować leczenie jest 16 tydzień ciąży. W związku z tym każda pacjentka, która ma ciążę jednokosmówkową, od 16 tygodnia powinna mieć robione badanie USG minimum raz na 2 tygodnie. Z kolei wcześniej z całej grupy pacjentek z ciążą bliźniaczą trzeba wyodrębnić te, które mają ciążę jednokosmówkową i odpowiednio się nimi zaopiekować. 

Co to znaczy odpowiednio się zaopiekować?

W każdej innej sytuacji drugie badanie USG, kolejne po tym, w pierwszym trymestrze, robimy dopiero w 18 - 22 tygodniu ciąży. Do tego czasu po ocenie ryzyka nieprawidłowości genetycznych i preeklampsji w pierwszym trymestrze już żadnych badań USG nie ma wykonywanych. A w przypadku ciąż jednokosmówkowych, jeżeli nie będzie monitorowania, zespół przetoczenia może być bardzo nasilony do tego czasu. Czyli ze wszystkich ciąż bliźniaczych musimy wyodrębnić pacjentki w ciążach jednokosmówkowych i im robić badania USG od 16 tygodnia. I do tego jest bardzo istotne, żeby w pierwszym trymestrze została oceniona tzw. kosmówkowość ciąży, czyli musimy określić, czy ciąża jest jedno czy dwukosmówkowa i jaki w związku z tym mamy plan prowadzenia takiej ciąży, kolejnych wizyt i badań USG, tak żeby to było bezpieczne dla dzieci. 

Co lekarz sprawdzi u Twojego noworodka?

W pierwszych 12 godzinach życia noworodka dużo się dzieje. Dowiedz się, co i dlaczego specjaliści sprawdzają po narodzeniu dziecka.

Tego typu obserwacje można prowadzić w każdym gabinecie, czy taka pacjentka powinna trafić już do bardziej specjalistycznego miejsca?

Niejednokrotnie kobieta o tym, że się jest w ciąży bliźniaczej, dowiaduje się dopiero na badaniu USG pierwszego trymestru, które wykonuje się między 11 a 14 tygodniem ciąży. Celem tego badania jest podstawowa ocena anatomii płodu, oceną ryzyka nieprawidłowości genetycznych i ocena ryzyka wystąpienia stanu przedrzucawkowego w ciąży. Takie badanie, nie różni się w zależności od tego, czy jest to ciąża pojedyncza czy bliźniacza, i może być zrobione w każdym ośrodku, prowadzącym diagnostykę pierwszego trymestru. Natomiast jeżeli rozpoznamy, że jest to ciąża jednokosmówkowa, to dalej już opiekę nad taką pacjentką powinien prowadzić ośrodek 3 stopnia referencyjności, bo posiada największe zabezpieczenie pod względem opieki perinatalnej. Natomiast jeżeli w kolejnych badaniach kontrolnych USG stawiane jest podejrzenie czy rozpoznanie zespołu przetoczenia pomiędzy płodami, pacjentka powinna być odesłana do ośrodka, który specjalizuje się w wewnątrzmacicznej terapii płodu. Takich ośrodków w Polsce jest kilka. Zabiegi fetoskopowe u pacjentek z zespołem przetoczenia pomiędzy płodami z Mazowsza, i nie tylko, przeprowadzane są między innymi w naszym ośrodku w Szpitalu Bielańskim.

Wspomniała pani, że tego typu zabiegi robi się między 18 a 26 tygodniem, to znaczy że wcześniej nie można ich zrobić nawet jeżeli się zorientujemy, że taka patologia ma miejsce?

Wcześniej jest to bardzo trudne technicznie, bo to jest bardzo wczesna ciąża. Jednym z warunków, które ułatwiają wykonanie zabiegu, jest rozwijające się wielowodzie u płodu biorcy, ponieważ gdy jest dużo płynu owodniowego - mamy wystarczająco dużo miejsca do wprowadzenia narzędzi do jamy macicy i jesteśmy w stanie ocenić całe łożysko. Ale to wielowodzie nigdy nie rozwija się tak wcześnie. Wczesne zrobienie zabiegu to także większe ryzyko krwawienia czy nawet straty ciąży, poronienia, odpływania płynu owodniowego. Ale też jeżeli rozwija się zespół przetoczenia, to ta bardzo nasilona patologia z poważnymi konsekwencjami dla płodu nie dzieje się od razu, czas trwania przetaczania się krwi pomiędzy płodami też ma znaczenie. W związku z tym 18 tygodni ciąży to moment, w którym może dochodzić już do pełnego rozwoju wielowodzia, jest łatwiej technicznie zrobić zabieg, bo macica jest większa, a i narzędzia choć bardzo małe, wcześniej byłyby jednak i tak zbyt duże - im później, tym ryzyko powikłań jest mniejsze. 

Monika Wysocka, zdrowie.pap.pl