Poród zdrowego dziecka po przeszczepieniu narządu. To możliwe!
To pierwszy taki poród w Polsce. Pani Patrycja, chora na mukowiscydozę, trzy lata po przeszczepieniu płuc zaszła w ciążę, którą udało się szczęśliwie doprowadzić do rozwiązania przez cesarskie cięcie. Jej córeczka urodziła się 2 grudnia 2022 roku w klinice Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego. Obie czują się dobrze, choć nie zabrakło dramatycznych wydarzeń podczas porodu.
Kobiety po transplantacji płuc mogą zostać matkami, ale ciąża wiąże się z pewnym ryzykiem – odrzuceniem przeszczepu, wcześniactwa czy niska masą urodzeniową dziecka. Są one też narażone na większe ryzyko w porównaniu z innymi biorcami narządów miąższowych np. pogorszeniem czynności płuc i odrzucenie przeszczepu, dlatego zaleca się, by jeśli chcą być matkami decydowały się na ciążę nie wcześniej niż po pierwszych dwóch, trzech latach po operacji. Grożą im też liczne powikłania - stan przedrzucawkowy, nadciśnienie, cukrzyca, infekcje, a także związane z niektórymi powszechnymi lekami przeciw odrzuceniu przeszczepu - w tym zwłaszcza wady wrodzone i przedwczesne porody.
Tym bardziej więc szczęśliwe zakończenie ciąży pani Patrycji jest wielkim wydarzeniem.
- To kamień milowy dla polskiej transplantologii – podkreśla prof. dr hab. Artur Ludwin, z Uniwersyteckiego Centrum Zdrowia Kobiety i Noworodka Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego.
To tutaj przyszła na świat Pola.
Marzenia się spełniają
Mukowiscydoza to uwarunkowana genetycznie choroba, w przebiegu której, z powodu braku pewnego enzymu, dochodzi do stopniowej degeneracji płuc i problemów z trzustką i wątrobą. Jeszcze nie tak dawno temu pacjenci z tą chorobą umierali w drugiej-trzeciej dekadzie życia. Postęp medycyny sprawił, że już tak nie jest; mało tego, pacjenci mogą prowadzić normalne życie.
- Wiedzieliśmy zawsze, że chcielibyśmy mieć dziecko. Jak wiadomo, marzenia umierają ostatnie – mówi pani Patrycja, która 11 czerwca 2019 roku w Śląskim Centrum Chorób Serca poddana została przeszczepieniu płuc z powodu całkowitej niewydolności oddechowej, do której doprowadziła mukowiscydoza. Miała wtedy 19 lat. Po trzech latach od zabiegu, leczeniu immunosupresyjnym (które sprawia, że nie dochodzi do często śmiertelnej choroby „przeszczep przeciw gospodarzowi”, czyli odrzucenia przeszczepu) i odpowiednim przygotowaniu, zaszła w ciążę.
– To były długie godziny rozmów. Widziałem jej wielką determinację i stale nadzorowałem wyniki. Pani Patrycja pochodzi z województwa mazowieckiego, a zatem dla niej, logistycznie najbardziej optymalny był poród w Uniwersyteckim Centrum Zdrowia Kobiety i Noworodka Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego – mówi dr hab. n. med. Marek Ochman, koordynator Oddziału Transplantacji Płuc z Pododdziałem Mukowiscydozy, Pododdziałem Chirurgii Klatki Piersiowej i Pododdziałem Chorób Płuc w Śląskim Centrum Chorób Serca w Zabrzu.
Ciąża po transplantacji: jak się do przygotować
U pacjentek, które mają tego rodzaju poważne problemy zdrowotne, jak pani Patrycja, lepiej nie zdawać się na przypadkową ciążę, jej prowadzeniem musi zająć się cały zespół specjalistów różnych dziedzin, a poród powinien być przyjmowany w wysoko wyspecjalizowanym szpitalu.
- Ciąża powinna być zaplanowana i przeprowadzona przy ścisłej współpracy pacjentki, zespołu transplantacyjnego i specjalistycznego multidyscyplinarnego zespołu medycznego. Tak też było w tym przypadku – mówi prof. dr hab. Artur Ludwin, kierownik I Katedry i Kliniki Położnictwa i Ginekologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego. Zespół Kliniki podjął się tego zadania we współpracy z ekspertami ze Śląskiego Uniwersytetu Medycznego.
Z kolei dr hab. n. med. Tomasz Hrapkowicz, kierownik Oddziału Kardiochirurgii, Transplantacji Serca i Płuc oraz Mechanicznego Wspomagania Krążenia Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach w Śląskim Centrum Chorób Serca podkreślił, że transplantacje narządów są zabiegami ratującymi życie, ale jednocześnie pozwalają pacjentom po okresie choroby prowadzić normalne życie, realizować swoje plany i marzenia, w tym zakładać, czy też powiększać rodzinę.
- Opieka nad pacjentkami w ciąży po transplantacji wymaga zachowania niezwykłej ostrożności, aby zabezpieczyć i matkę i dziecko przy prowadzeniu leczenia immunosupresyjnego – zaznacza lekarz.
Pod koniec ciąży opiekę okołoporodową nad pacjentką i udział innych ekspertów nad pacjentką koordynowała w UCZKIN dr hab. Zoulikha Jabiry-Zieniewicz. Przyznaje, że w czasie ciąży leki, które przyjmowała pacjentka, musiały być modyfikowane, by nie szkodziły płodowi. Lekarze wyrazili nadzieję, że ten przypadek sprawi, że więcej kobiet po przeszczepieniach będzie decydowało się na urodzenie dziecka.
- Mamy nadzieję, że większa liczba pacjentek po transplantacji będzie podejmować próbę urodzenia dziecka. W medycynie mamy coraz lepsze rokowania dla pacjentów po transplantacji narządów. W Polsce to pierwszy przypadek, za granicą te ścieżki są już przetarte – stwierdził prof. Ludwin.
Cesarka planowa, ale sam przebieg zaskoczył
Zespół specjalistów przygotowany był na planowe cięcie cesarskie biorąc pod uwagę położenie miednicowe płodu. Jak wynika z badań, ponad 70 proc. ciąż po przeszczepieniu płuc kończy się urodzeniem żywego dziecka, jednak około 50 proc. ciąż kończy się przedwcześnie.
- W takich przypadkach należy być przygotowanym na wszystkie możliwe powikłania. Włącznie z przeniesieniem pacjentki na oddział intensywnej terapii posiadającym dostęp do techniki pozaustrojowego utlenowania krwi (ECMO - ExtraCorporeal Membrane Oxygenation). To wszystko zabezpieczyliśmy. Poród rozpoczął się jednak o tydzień wcześniej niż planowane rozwiązanie. W 37. tygodniu i piątym dniu rano pacjentka zawiadomiła nas o odpłynięciu wód płodowych. O godzinie 6.22 dostałem telefon – pacjentka jedzie z odpływaniem płynu owodniowego do kliniki – relacjonuje przebieg porodu prof. Artur Ludwin.
Badania biofizyczne potwierdzały, że wszystko jest w porządku, ale w czasie przygotowań do cięcia cesarskiego sytuacja zaczęła się zmieniać. Już na sali operacyjnej zaobserwowano zaburzenia pracy serca płodu, jej nagłe spowolnienie.
- Musieliśmy natychmiastowo wykonać cięcie cesarskie i wydobyć dziecko. Cięcie cesarskie przeprowadziłem wspólnie z prof. Bronisławą Pietrzak oraz dr hab. Jabiry-Zieniewicz, to była naprawdę szybka zespołowa akcja. Faktycznie planowany zabieg przerodził się w sytuację, w której ratowaliśmy życie dziecka – podsumowuje prof. Ludwin.
Dziecko wymagało pomocy neonatologicznej i początkowo w pierwszej dobie wspomagania ciągłym dodatnim ciśnieniem oddechowym. Po dwóch dniach już samodzielnie oddychało bez wsparcia urządzenia. Przy urodzeniu ważyło ponad 3100 g.
- Te problemy, które mieliśmy z noworodkiem, były standardowe. Dziecko teraz jest w dobrej formie, nic nie zagraża jego życiu. Przy wypisie traktujemy dziecko jako zupełnie zdrowe – powiedział dr Jacek Witwicki ordynator klinicznego oddziału neonatologii w UCZKiN.
Pacjentka czuje się dobrze i nie ma przeciwskazań, by po raz kolejny została matką.
- Nie ma żadnych przeciwskazań, by pani Patrycja urodziła kolejne dziecko. Mamy pacjentki po transplantacji wątroby, które rodziły pięć razy i miały nawet pięć razy cięcie cesarskie, bo były wskazania położnicze – zaznacza dr hab. Zoulikha Jabiry-Zieniewicz.
Trochę historii transplantacji płuc
W roku 1998 Prof. Marian Zembala, nieżyjący już transplantolog, kardiochirurg ówczesny dyrektor SCCS , wykonał wraz z zespołem pierwszy w Polsce zabieg transplantacji pojedynczego płuca u chorej z krańcową postacią samoistnego włóknienia płuc.
Historia udanych przeszczepów płuc Polsce zaczyna się jednak w roku 2001 roku, kiedy prof. Zembala wykonał w Zabrzu pierwszy udany przeszczep serca i płuc jednoczasowo. Dwa lata później w Zabrzu dokonano pierwszego pomyślnego przeszczepu pojedynczego płuca. Jednak do roku 2004 transplantacja płuc nie była zabiegiem rutynowo wykonywanym w Polsce.
Jak i czemu pacjenta z przeszczepem chroni się jak nowo narodzone dziecko
Choroby zakaźne to jedno z największych śmiertelnych zagrożeń po przeszczepieniu tkanki czy narządu. To mit, że przed czy po transplantacji nie wolno się szczepić! Wprost przeciwnie – szczepienia to dla biorców najczęściej jedno z podstawowych zaleceń lekarskich, niezależnie od tego, czy przeszli w dzieciństwie pełny cykl szczepień. „Doszczepić się” powinny też osoby z otoczenia biorców.
Śląskie Centrum Chorób Serca w Zabrzu jest krajowym liderem transplantacji narządów klatki piersiowej, zarówno serca, jak i płuc. Transplantacja płuc należy do najtrudniejszych, ponieważ jest to narząd, który ze względu na stały kontakt ze środowiskiem zewnętrznym jest bardzo narażony na infekcje. Mimo ryzyka, liczba przeszczepień płuc rośnie - dla ciężko chorych nie ma innych opcji terapeutycznych, jak w przypadku serca – kiedy można np. wydłużyć leczenie farmakologiczne lub zastosować mechaniczne wspomaganie serca.
Zespół w 2011 roku przeprowadził pierwszą w Polsce transplantację płuc u chorego z mukowiscydozą. W marcu 2012 po raz pierwszy w Polsce przeszczepiono płuca także u nastolatków: 17-letniego Michała chorującego na mukowiscydozę i 15-letniej Marty ze skrajnym nadciśnieniem płucnym.
W 2019 roku doszło do pionierskiego w Polsce zabiegu jednoczasowego przeszczepienia płuc oraz wątroby u 21-letniego chłopca chorego na mukowiscydozę.
Mukowiscydoza: garść informacji
Do rozwoju mukowiscydozy może dojść, kiedy oboje rodziców jest nosicielami wadliwego genu CFTR - ryzyko tej choroby w tym przypadku wynosi około 25 proc., zatem mają oni dużą szansę na zdrowego potomka. U części chorych na mukowiscydozę zabiegiem ratującym życie jest przeszczepienie uszkodzonych narządów, w tym płuc, które najczęściej najszybciej ulegają uszkodzeniu. Zanim w SCCS wprowadzono przeszczepienia płuc u chorych na tę chorobę Polacy jeździli na operacje do Austrii i sami musieli za nią płacić.
Nieprawidłowa budowa genu CFTR powoduje zaburzenia we wszystkich narządach posiadających gruczoły śluzowe. Mukowiscydoza objawia się przede wszystkim nawracającymi bądź przewlekłymi zapaleniami płuc i oskrzeli oraz nawracającymi zapaleniami zatok.
Atakuje też układ pokarmowy, co objawia się niedrożnością jelit, przedłużającą się żółtaczką noworodków, przewlekłą biegunką, czy kłopotami z tolerancją niektórych pokarmów.
Dziecko podejrzane o mukowiscydozę to kaszlące, z opóźnionym przyrostem masy i długości ciała, oddające luźne tłuszczowe stolce niemowlę. W leczeniu mukowiscydozy najważniejsze jest wczesne rozpoznanie - do trzeciego miesiąca po urodzeniu się dziecka. Obecnie w Polsce wszystkie noworodki w Polsce są badane pod kątem mukowiscydozy - z pobranej w trzeciej dobie życia krwi.
Z tą chorobą na świat przychodzi jeden na 2,5 tys. noworodków.
Klaudia Torchała, zdrowie.pap.pl
